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TitelKongenitaler Chylothorax – eine systematische Analyse von 753 publizierten Fällen zwischen 1990 und 2018
TopicNeonatologie
Einleitung

Der kongenitale Chylothorax (CCT) ist eine seltene Erkrankung bei Neugeborenen, stellt jedoch die häufigste Ursache für Flüssigkeitsansammlungen der Pleura bei Neugeborenen und Feten dar und wird als eine Ansammlung von Lymphflüssigkeit in der Pleurahöhle definiert. Der Entstehungsmechanismus konnte bisher noch nicht geklärt werden, hierfür wird ein angeborener Defekt des Ductus thoracicus als Ursache vermutet.

Patient/en und Methoden

Systematische Literaturrecherche in der Datenbank „Pubmed“ und Erfassung aller Neugeborenen mit der Diagnose CCT aus Studien im Zeitraum von 1990 bis 2018. Alle Neugeborenen mit einer sekundären Form des Chylothorax wurden ausgeschlossen. Die Diagnose anhand einer Punktatflüssigkeit (Vorhandensein von Lymphozyten >70% oder von Chylomikronen) musste bestätigt sein. Der Fokus wurde auf die optimalen Therapiemodalitäten des CCT gelegt.

Ergebnisse

Es wurden 753 Fallbeschreibungen mit der Diagnose CCT analysiert. Bei 512 Feten erfolgte eine pränatale Diagnosestellung und bei 316 eine anschließende intrauterine Intervention. Ein bilaterales Auftreten wurde häufiger beobachtet als ein unilaterales. Beim Großteil der Neugeborenen war aufgrund von respiratorischen Problemen eine Beatmung notwendig. Es erfolgten bei 218 Kindern eine Pleurapunktion bzw. bei 483 eine Pleuradrainage, eine totale parenterale Ernährung bei 296, eine MCT-Diät bei 315, eine Somatostatin bzw. Octreotid Medikation bei 160 und eine chirurgische Intervention bei 157 Fallbeschreibungen. Bei 462 Neugeborenen konnte eine Heilung erzielt werden. Das Durchführen einer frühzeitigen intrauterinen Diagnostik erwies sich als notwendig, um eine pränatale Intervention zeitnah setzen zu können. Es empfiehlt sich eine schrittweise durchgeführte konservative Therapie mittels Atemunterstützung, totaler parenteraler Ernährung, Pleuradrainagen sowie einer Octreotid Therapie bei fehlender Besserung. In schweren und lebensbedrohlichen Fällen konnten mittels chemischer Pleurodese und chirurgischen Verfahren Behandlungserfolge erzielt werden.

Schlussfolgerung/Diskussion

Derzeit bestehen keine internationalen Richtlinien hinsichtlich der Therapie des CCT. Atemunterstützung, Pleuradrainagen, TPE und MCT Diät sowie Octreotid stellen weiterhin die wichtigsten Maßnahmen im Management des CCT dar. Pleurodesen mit OK-432 pränatal und Povidon-Jod postnatal sollten in lebensbedrohlichen Formen des CCT erwogen werden.

review
Erstautor*in ist unter 35 Jahre alt
Autor*in 1Gülsen Sever Yildiz Research Unit for Neonatal Infectious Diseases and Epidemiology, Klinische Abteilung für Neonatologie, Univ. Klinik für Kinder – und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 2Friedrich Reiterer Research Unit for Neonatal Infectious Diseases and Epidemiology, Klinische Abteilung für Neonatologie, Univ. Klinik für Kinder – und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 3Bernhard Resch Research Unit for Neonatal Infectious Diseases and Epidemiology, Klinische Abteilung für Neonatologie, Univ. Klinik für Kinder – und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz