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TitelBehandlungsergebnisse der an der Grazer Kinderklinik nach den Therapieoptimierungsstudien AML-BFM 87, AML-BFM 93, AML-BFM 98 und AML-BFM 04 in den Jahren 1987-2017 behandelten Patientinnen und Patienten mit akuter myeloischer Leukämie (AML) unter besonderer Berücksichtigung der Art der durchgeführten ZNS-Rezidivprophylaxe – eine retrospektive Studie
Einleitung

Leukämien sind mit rund 30% die häufigsten onkologischen Entitäten im Kindes- und Jugendalter, wobei die akute myeloische Leukämie (AML) mit 15-20% die zweithäufigste Leukämieform darstellt. Aufgrund von Nebenwirkungen, die im Rahmen der ZNS-Rezidivprophylaxe durch eine Schädelbestrahlung zu erwarten sind, hat die intrathekale Chemotherapie die kraniale Radiatio als ZNS-Prophylaxe weitgehend ersetzt.

Patient/en und Methoden

Wir untersuchten retrospektiv Alter, Geschlecht, Subtyp, molekulargenetische Aberrationen, MDS-AML, Therapieprotokoll sowie den Einfluss der ZNS-Prophylaxe (Schädelbestrahlung vs. Chemotherapie) auf das kumulative sowie rezidivfreie Überleben und die Spätfolgen bei 79 Kindern, die von 1987-2016 aufgrund einer AML an der Grazer Kinderklinik behandelt wurden.

Ergebnisse

Kinder mit AML, die nach den Therapieoptimierungsstudien AML-BFM 2004 (n=26) und AML-BFM 98 (n=14) behandelt wurden, hatten ein signifikant besseres Gesamtüberleben und ein nicht signifikant besseres rezidivfreies Überleben nach 5 Jahren (AML-BFM 2004: OS sowie RFS 76,9% ± 7%; AML-BFM 98: OS 71,4% ± 10%; RFS 76,9% ± 10%) als Kinder, die nach früheren Therapieoptimierungsstudien behandelt wurden. Nach Schädelbestrahlung [n=12 (OS sowie RFS 100,0%)] zeigte sich ein nicht signifikanter Überlebensvorteil gegenüber einer ZNS-Prophylaxe mittels intrathekaler Chemotherapie [n=26 (OS 88,5% ± 6%; RFS 88,5% ± 5%)], bei allerdings geringer Fallzahl. Spätkomplikationen traten nach Bestrahlung [n=10 (83,3%)] insgesamt häufiger auf als nach intrathekaler Chemotherapie [n=12 (46,2%)]. 17 Kinder [nach Bestrahlung: n=7 (58,3%), nach Chemotherapie: n=10 (38,5%)] entwickelten endokrinologische Spätfolgen, acht neuropsychologische Defizite [nach Bestrahlung: n=4 (33,3%), nach Chemotherapie: n=4 (15,4%)].

Schlussfolgerung/Diskussion

Durch die Therapieoptimierungsstudien AML-BFM 2004 und AML-BFM 98 konnte die Prognose von Patientinnen und Patienten mit AML deutlich verbessert werden. Nach prophylaktischer Schädelbestrahlung treten – insbesondere endokrinologische sowie neuropsychologische – Langzeitkomplikationen gehäuft auf.

Autor*in 1Hannah Knoll Medizinische Universität Graz
Autor*in 2Herwig Lackner Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 3Wolfgang Schwinger Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 4Petra Ritter-Sovinz Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 5Markus Seidel Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 6Daniela Sperl Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 7Anna Karastaneva Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 8Thomas Perwein Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 9Birgit Steltner Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 10Sandrin Schmidt Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 11Christian Urban Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz
Autor*in 12Martin Benesch Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz